Стеноз легочной артерии у детей впс

Стеноз легочной артерии у детей: причины, симптомы, стадии, лечение

Стеноз легочной артерии у детей впс

В кардиологической практике весьма часто регистрируются случаи стеноза легочной артерии у детей.

Это распространенная патология, которая характеризуется сужением протока легочной артерии, что приводит к нарушению нормального тока крови и перегрузке правых отделов сердца.

В большинстве случаев этот недуг является врожденным и порой диагностируется в комбинации с другими пороками сердечно-сосудистой системы.

Разумеется, многие новоиспеченные родители ищут любую доступную информацию. Почему развивается стеноз легочной артерии у детей? Каковы первые симптомы заболевания? Какие формы может приобретать патология? Что в плане лечения может предложить кардиолог? Возможна ли медикаментозная терапия? Ответы на эти вопросы стоит изучить.

Общее описание патологии

Прежде чем рассматривать причины, симптомы и эффективные методы терапии, стоит изучить общую информацию о стенозе. Легочные артерии представляют собой парные, достаточно крупные ветви легочного ствола, что отходит от правого желудочка.

Основная функция этого сосуда — транспорт венозной (бедной кислородом) крови из правого предсердия в капиллярную систему легких, где происходит газообмен и кровь насыщается кислородом. По сути, здесь начинается малый круг кровообращения. В месте выхода легочного ствола из правого предсердия располагается трехстворчатый клапан, который и регулирует ток крови.

О стенозе легочной артерии говорят в том случае, если имеет место сужение самого сосуда или нарушение работы клапана (например, если створки клапана срастаются краями, то кровь не может нормально циркулировать).

Нарушение кровотока негативно сказывается на состоянии всего организма.

В первую очередь страдает сердце — правые отделы миокарда нередко гипертрофируются для того, чтобы компенсировать проблемы с выбросом крови и справиться с повышенным давлением в правом желудочке.

Как свидетельствует статистика эта патология в большинстве случаев является врожденной. Своевременная диагностика и правильно проведенная терапия позволяют избежать возможных осложнений.

Причины развития стеноза

Стеноз легочной артерии у детей может развиваться под воздействием разных факторов. К сожалению, точные механизмы развития недуга полностью изучить еще не удалось. Тем не менее со списком предпосылок стоит ознакомиться.

  • Важную роль играет генетическая наследственность. Риск развития стеноза повышается в том случае, если у родителей или близких родственников ребенка были диагностированы врожденные пороки сердца.
  • Наличие метаболических и системных патологий у матери.
  • Потенциально опасными являются инфекционные заболевания (особенно вирусного происхождения), перенесенные женщиной на ранних сроках беременности.
  • К развитию стеноза может привести прием лекарств, обладающих тератогенными свойствами.
  • Риск появления данной патологии повышается при многоплодной беременности.
  • Опасными являются различные хромосомные заболевания.
  • К факторам риска относят и нарушения фетоплацентарного кровотока.
  • Вероятность развития подобных врожденных пороков у ребенка повышается в том случае, если матери более 38 лет и это ее первая беременность.

Нередко развитие стеноза связано с воздействием сразу нескольких неблагоприятных факторов.

В зависимости от места сужения сосуда выделяют несколько типов патологии.

  • Надклапанный стеноз легочной артерии у детей сопровождается небольшим сужением легочной артерии, формированием в ее просвете неполной или полной мембраны. Кроме того, возможно образование множественных периферических сужений легочной артерии.
  • Стеноз клапана легочной артерии у детей — патология весьма распространенная. В данном случае створки клапана частично срастаются. Сам клапан приобретает куполообразную форму с небольшим отверстием посередине. Разумеется, такая структура делает нормальную циркуляцию крови невозможной.
  • Подклапанный стеноз легочной артерии у детей нередко сопряжен с различными дефектами перегородки между желудочками сердца. Патология характеризуется воронкообразным выносящего отдела правого желудочка или же неправильным расположением мышечного пучка, что нарушает выброс крови в малый круг кровообращения.

Стадии развития патологии

Принято выделять четыре стадии развития данного заболевания.

  • Первая стадия, или умеренный стеноз легочной артерии, у ребенка редко сопровождается какими-то заметными внешними симптомами. Имеет место небольшая перегрузка правого желудочка, которую можно заметить во время ЭКГ. Малыш, как правило, чувствует себя вполне нормально.
  • Вторая стадия — выраженная форма заболевания, которая уже сопровождается заметными нарушениями.
  • Третья стадия, или резкий стеноз, характеризуется сильным ухудшением состояния маленького пациента. Давление в клапане легочной артерии повышается. Можно заметить признаки серьезного нарушения кровообращения.
  • Стадия декомпенсации сопровождается сильным нарушением кровотока. Развивается недостаточность правого желудочка, запускаются дистрофические процессы в тканях миокарда.

Стеноз легочной артерии у детей: симптомы

Безусловно, признаки недуга напрямую зависят от стадии его развития. На начальных этапах симптомы могут и вовсе отсутствовать. Но по мере прогрессирования патологии появляется первый признак — одышка. Сначала проблемы с дыханием появляются во время физической активности, а затем и в состоянии покоя.

Ребенок быстро устает, страдает от слабости и головокружений. Маленький пациент становится сонливым. Иногда можно заметить сильное набухание и выраженную пульсацию вен на шее. Дети постарше порой жалуются на ощущение жжения и боли в груди.

Ребенок нередко теряет сознание. Врач во время аускультации может услышать шум в сердце.

Более серьезные нарушения кровообращения сопровождаются бледностью — кожа нередко приобретает синюшный оттенок (цвет наиболее выражен в области носогубного треугольника).

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасной является патология? Возможные осложнения

Это весьма опасная патология, которую ни в коем случае нельзя игнорировать. Ребенок со стенозом более предрасположен к развитию различных воспалительных заболеваний дыхательных путей.

Нарушение кровотока приводит к постепенной дистрофии миокарда, что может закончиться инфарктом, инсультом, выраженной недостаточностью правого желудочка. Наиболее опасным осложнением изолированного стеноза легочной артерии у детей является септический эндокардит. Именно поэтому ребенок с таким диагнозом должен постоянно находится под бдительным присмотром.

Диагностические мероприятия

Как правило, подобное заболевание диагностируют сразу же после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Во время осмотра во втором межреберье (с левой стороны от грудины) прослушивается систолический шум.

Обязательной частью диагностики является электрокардиограмма. Если речь идет о начальной стадии развития недуга, то какие-то изменения могут и отсутствовать. Тем не менее в большинстве случаев во время процедуры можно выявить признаки гипертрофии правого желудочка. Иногда наблюдается появление наджелудочковых аритмий.

Информативной является и эхокардиография. Во время процедуры врач может заметить расширение легочной артерии и дилатацию правого желудочка сердца. Иногда дополнительно проводится допплерография — это процедура позволяет определить разницу давления между правым желудочным и легочным стволом.

Диагностика обязательно включает в себя и рентгенографию грудной клетки. На снимке можно увидеть расширение ствола легочной артерии. Весьма характерным симптомом является обеднение легочного рисунка.

Возможно ли медикаментозное лечение?

Схема терапии подбирается индивидуально, так как здесь многое зависит от стадии развития патологии. Если сужение небольшое и кровоток не нарушен, то специального лечения может и не потребоваться — иногда легкая степень стеноза проходит сама по себе с возрастом.

Тем не менее единственным способом исправить сужение является хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия проводится лишь в качестве подготовки к операции. В частности, маленьким пациентам назначаются антибиотики для защиты от бактериальной инфекции и профилактики септического эндокардита.

Когда необходимо хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии у детей может осуществлять по-разному — в данном случае огромное значение имеет локация суженого участка.

Наиболее эффективной и результативной процедурой является эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Сквозь венозную стенку в пораженных участок сосудов вводят специальный баллон. С помощью катетера в баллон нагнетается воздух, в результате чего приспособление раздувается и расширяет стенки сосуда, тем самым ликвидируя сужение.

Гораздо реже проводится открытая вальвулопластика. В данном случае требуется подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Врачу требуется прямой доступ к сердцу и сосудам для того, чтобы тщательно осмотреть область поражения и провести иссечение сросшихся комиссур.

Иногда маленькому пациенту необходимо системно-легочное шунтирование. Если имеет место надклапанный стеноз, то проводится реконструкция с применением заплаты из собственных тканей пациента. В некоторых случаях требуется установка протеза.

В большинстве случаев хирургическое вмешательство проводят по достижению ребенком 5-10-летнего возраста. Тем не менее при наличии выраженного стеноза операция может быть назначена во младенчестве.

В большинстве случаев процедура заканчивается успехом.

Тем не менее даже после успешной коррекции стеноза ребенок (а затем и взрослый пациент) должен регулярно проходить осмотры у кардиолога и тщательно следить за состоянием здоровья.

Профилактика: как избежать опасности?

К сожалению, специфической профилактики не существует, так как развитие недуга связано с факторами, повлиять на которые возможно далеко не всегда.

Для будущей матери очень важно следить за течением беременности, поддерживать нормальную работу организма, правильно питаться, избегать контакта с инфекционными больными и не принимать никаких лекарств без разрешения врача.

Разумеется, нужно регулярно проходить плановые осмотры и УЗИ — это дает возможность диагностировать те или иные патологии у плода еще до его рождения.

Прогнозы для маленьких пациентов

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка (равно как и любая другая форма сужения) — патология, которую ни в коем случае не стоит игнорировать. К счастью, своевременная диагностика позволяет врачам вовремя обнаружить недуг и принять соответствующие меры.

Минимальное сужение легочной артерии практически не влияет на качество жизни или развитие малыша. Тем не менее дети с таким диагнозом должны находиться на учете у кардиолога и периодически проходить комплексные обследования. Если речь идет о клапанном стенозе легочной артерии у ребенка, то существует вероятность, что во взрослом возрасте пациенту понадобится операция по замене клапана.

Источник: https://FB.ru/article/408625/stenoz-legochnoy-arterii-u-detey-prichinyi-simptomyi-stadii-lechenie

Причины возникновения стеноза легочной артерии у ребенка и его лечение

Стеноз легочной артерии у детей впс

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупных сосудов, который выносит кровь из сердца в легкие, где она обогащается кислородом. Когда просвет легочной артерии уменьшается, речь идет о стенозе данного сосуда.

Причины

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

  1. принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;
  2. поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
  3. генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
  4. неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
  5. многоплодная беременность;
  6. перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
  7. излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

  • воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
  • атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
  • поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
  • сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
  • кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

  1. одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
  2. плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
  3. беспокойство;
  4. вялость;
  5. незначительное отставание в развитии;
  6. синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.

Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

  • головокружение;
  • учащенное сердцебиение;
  • набухание шейных вен;
  • сонливость;
  • одышка;
  • частые простудные заболевания;
  • слабость после выполнения физических нагрузок;
  • отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Поэтому чтобы выявить наличие легочного стеноза проводится комплексная диагностика с обязательным эхокардиографическим исследованием (УЗИ сердца).

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

  • возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
  • поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
  • застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Виды легочного стеноза

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

  1. Надклапанный стеноз.
  2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
  3. Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
  4. Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

Степень/отличительная особенностьСистологическое АД правого желудочка, мм.рт.ст.Градиент давления между правым желудочком и ЛА, мм.рт.ст.
1 умеренная степень6020-30
2 умеренная степень60-10030-80
3 резко выраженная степеньболее 100более 80
4 декомпенсаторная степеньниже нормыНедостаточность сократительной функции

Самая опасная степень заболевания – четвертая, при которой могут наблюдаться предобморочные состояния и потеря сознания. Нередко формируется стенокардия – боли в сердце, связанные с недопоступлением в него кислорода.

Диагностика и лечение

Для обнаружения стеноза легочной артерии показаны визуализирующие методы исследования:

  • УЗИ сердца (эхокардиография);
  • рентгенография;
  • ЭКГ;
  • допплерометрия;
  • зондирование.

В зависимости от типа заболевания доктор назначает лечение, но при любой форме и степени оно будет хирургическим. Однако медицинские препараты могут назначаться в составе комплексной поддерживающей терапии.

Чаще всего при врожденной форме проводят операцию в возрасте 5-10 лет. При первой-второй степени, когда симптомы слабо выражены, нет необходимости в проведении операции в более ранние сроки.

Только в тяжелых случаях оперативное вмешательство показано в первые дни после рождения малыша.

Незамедлительно операцию необходимо проводить, если такой показатель, как градиент давления между желудочком и артерией, превышает 50 мм. рт. ст.

Стеноз легочной артерии у детей – это одно из распространенных заболеваний, связанных с пороками сердца и сосудов. Главной мерой профилактики его возникновения является нормальное течение беременности и минимизация вредных воздействий в это время.

Причины возникновения стеноза легочной артерии у ребенка и его лечение обновлено: Декабрь 16, 2016 автором: admin

Источник: http://ZdorovyeDetei.ru/serdce-i-sosudy/prichiny-vozniknoveniya-stenoza-legochnoj-arterii-u-rebenka-i-ego-lechenie.html

Стеноз легочной артерии у новорожденных: симптомы, диагностика и лечение

Стеноз легочной артерии у детей впс

Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.

Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Систолические перегрузки правого желудочка со временем приводят к гипертрофии миокарда и правожелудочковой недостаточности.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

  • Рентгенологическое обследование;
  • ЭКГ;
  • Эхокардиография;
  • Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

  • Гипертрофию правого желудочка;
  • Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

При подозрении на СЛА требуется дифференциальная диагностика с другими пороками сердца, в частности, дефектом межжелудочковой перегородки, триадой и тетрадой Фалло у детей и др.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

При отсутствии послеоперационных осложнений прогноз благоприятный.

Прогноз и меры профилактики

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/sla-u-novorozhdennyx.html

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

Стеноз легочной артерии у детей впс

© Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов  – гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

  1. клапан при врожденном стенозе

    Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  2. Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  3. Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  4. Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  5. Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  6. Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

  • Атеросклероз крупных сосудов,
  • Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
  • Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
  • Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
  • Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
  • Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

  1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
  2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
  3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
  4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
  5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

  • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
  • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
  • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

  1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
    • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
    • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
    • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
  2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
  4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
  5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

  • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
  • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
  • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту.

То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок.

Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург  и педиатр, наблюдающий малыша после выписки.

В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

© 2012-2020 sosudinfo.ru

Источники

Вывести все публикации с меткой:

  • Клапаны сердца
  • Пороки сердца
  • Стеноз

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/stenoz-legochnoj-arterii/

БолямНет
Добавить комментарий